Resulta difícil encontrar información acerca de la fibrosis pulmonar. Por ello, en este artículo intentamos despejar muchas dudas que te pueden surgir acerca de esta enfermedad respiratoria.


Existen más de 200 tipos de fibrosis pulmonar (FP). De la mayoría de ellos no se conoce el origen. Aun así, un tratamiento precoz aumenta la calidad de vida del paciente.

La fibrosis pulmonar es una patología que afecta a los pulmones. Se manifiesta dañando al tejido pulmonar y, como secuela, provoca una serie de cicatrices. En consecuencia, el engrosamiento de ese tejido produce un grado de rigidez sobre estos órganos. De este modo, el funcionamiento de los pulmones resulta más difícil.

Estas circunstancias hacen que, según va empeorando la enfermedad, el paciente nota cómo su capacidad para respirar se vuelve más difícil.

Preguntas frecuentes sobre la fibrosis pulmonar

No resulta fácil encontrar información adecuada sobre la fibrosis pulmonar. Por ello, vamos a comenzar con una batería de preguntas frecuentes que te pueden resultar de utilidad. Posteriormente, profundizaremos en ciertas cuestiones de interés.

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La FP pertenece a un grupo de trastornos pulmonares llamados enfermedades pulmonares intersticiales. Es una enfermedad progresiva marcada por fibrosis o cicatrización del tejido pulmonar, que dificulta la respiración y afecta a la función pulmonar.

¿Hay diferentes tipos de FP?

Hay varios tipos de FP. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), o fibrosis pulmonar sin causa conocida, es el tipo más común y afecta a casi 20 personas por cada 100.000 en todo el mundo. También hay un tipo muy raro de FP que puede heredarse, llamado fibrosis pulmonar familiar.

Otros tipos de FP incluyen neumonía intersticial no específica idiopática, neumonía organizada criptogénica y sarcoidosis.

¿Qué causa la fibrosis pulmonar?

Las causas de FP pueden ser muy variables. Estas incluyen enfermedades autoinmunes, riesgos para la salud ocupacional o ambiental, medicamentos y, en algunos casos, genética.

¿Cuáles son los síntomas de la FP?

La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y puede afectar a cualquier persona, aunque se observa con mayor frecuencia en adultos de mediana edad y mayores. Los síntomas de la FP incluyen dificultad para respirar, tos, pérdida de peso, fatiga, dolor en las articulaciones y los músculos, y ensanchamiento y redondeo de los dedos de manos y pies.

Fibrosis Pulmonar avanzada síntomas

A medida que la enfermedad progresa, es probable que se presenten otros síntomas como insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, embolia e infecciones pulmonares debido al daño pulmonar progresivo.

¿Cómo sabrán los médicos que tengo FP?

El diagnóstico de fibrosis pulmonar requiere múltiples pruebas, incluidas radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar y oximetría de pulso. Es posible que se necesite una biopsia de los pulmones para descartar otras enfermedades pulmonares.

¿Cómo se determina la gravedad de la fibrosis pulmonar?

La progresión de la FP se puede clasificar por etapas según los resultados de las pruebas de Capacidad Vital Forzada (CVF), determinadas por espirometría. La clasificación es la siguiente:

· CVF superior al 75%: enfermedad leve

· CVF entre 50 y 75%: enfermedad moderada

· CVF entre 25 y 49%: enfermedad grave

· CVF inferior al 25%: enfermedad muy grave

¿Se puede heredar la Fibrosis Pulmonar?

Se han reportado casos raros de herencia de FP. Se sabe que las mutaciones autosómicas dominantes en los genes TERT y TERC están implicadas en casi el 15% de los casos de fibrosis pulmonar familiar.

¿La FP es contagiosa?

No. La fibrosis pulmonar no es contagiosa y no se transmite de persona a persona.

Fibrosis Pulmonar tratamiento

Actualmente no hay cura para la fibrosis pulmonar. Las opciones de tratamiento disponibles dependen del manejo de los síntomas, la oxigenoterapia y la rehabilitación pulmonar.

Existen varios tratamientos aprobados, incluidos Ofev (nintedanib) y Esbriet (pirfenidona). Se puede recomendar un trasplante de pulmón si todas las demás opciones de tratamiento fibrosis pulmonar se han agotado y el paciente cumple con ciertos criterios de elegibilidad.

¿Cómo es la esperanza de vida?

¿Fibrosis Pulmonar cura? Lo cierto es que la FP tiene un pronóstico desfavorable y la mayoría de los pacientes viven entre tres y cinco años después del diagnóstico. Varios factores (edad, género, etnia, características físicas, comorbilidades, tabaquismo, factores fisiológicos y patológicos) pueden afectar el pronóstico.

¿Se puede prevenir la fibrosis pulmonar?

Si bien no hay formas establecidas de prevenir la FP, los factores de riesgo potenciales como el tabaquismo y la exposición a contaminantes ambientales pueden evitarse. Si hay miembros de la familia afectados por fibrosis, someterse a pruebas genéticas puede ayudar a planificar formas de reducir el riesgo de desarrollar la enfermedad.

¿El ejercicio ayuda a retrasar la progresión de la enfermedad?

Aunque el ejercicio no ralentiza la progresión de la fibrosis pulmonar por sí solo, ayuda a mantener fuertes los pulmones, el corazón y los músculos respiratorios. En algunos casos, sin embargo, el ejercicio puede ser contraproducente. Eso hace que sea importante para las personas con FP consultar con sus médicos antes de comenzar un régimen de ejercicio. A menudo, un programa de rehabilitación pulmonar es la mejor manera de aprender técnicas adecuadas de respiración y ejercicio para pacientes con esta enfermedad respiratoria.

¿Debería modificarse la dieta?

Para los pacientes con patologías pulmonares que tienen sobrepeso, les ayuda incorporar algunos cambios en su dieta. El exceso de peso puede dificultar la respiración. Las comidas abundantes también pueden ejercer presión sobre el diafragma, lo que puede causar molestias y dificultades respiratorias. Las personas con fibrosis pulmonar deben consultar a sus médicos o dietistas, quienes podrán sugerir una dieta y un horario de comidas adaptados a sus síntomas.

¿Los viajes aéreos plantean problemas para los pacientes con FP?

Sí. La cabina presurizada dentro de un avión puede dificultar la respiración. Es importante que los pacientes consulten con su médico para que certifique su aptitud física antes de embarcarse en un vuelo. En ciertos casos se hace necesario llevar a bordo un equipo de oxígeno portátil y se puede usar durante el despegue o el aterrizaje, si es necesario.

Aspectos importantes acerca de la fibrosis pulmonar

Es el momento de que analicemos más detenidamente algunos de los aspectos más importantes acerca de la fibrosis pulmonar.

Las razones por las que se sufre la cicatrización con la fibrosis pulmonar son muy diversas. No obstante, en un elevado índice de casos, para los facultativos resulta imposible identificar la causa en cada paciente en concreto. Cuando no se puede determinar la causalidad del problema, la enfermedad pasa a denominarse fibrosis pulmonar idiopática.

Cuando los pulmones resultan dañados por esta enfermedad lo cierto es que no existe una metodología que se pueda seguir para que quede reparada. No obstante, la medicación y cierto tipo de terapias consiguen el alivio de la sintomatología y procuran una mejora en la calidad de vida del paciente. De todos modos, no hay que descartar que, en ciertos estadios de la enfermedad, la solución más idónea pasa por el trasplante de pulmón.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

En la actualidad, conseguir un diagnóstico de fibrosis pulmonar sigue pasando por someterse a un cuestionario clínico adaptado a la enfermedad. También se recurre a las radiografías torácicas y una tomografía computerizada de alta definición o escáner.

Si estas pruebas no se traducen en un diagnóstico concluyente, es recomendable la biopsia de tejido pulmonar. Puede llevarse a cabo a través de una broncoscopia o por medio de una intervención quirúrgica.

Lo cierto es que la técnica del lavado broncoalveolar, que se realiza a través de una broncoscopia, permite poder descartar otro tipo de patologías. Sin embargo, este método no resulta definitivo para diagnosticar la fibrosis pulmonar. Por esta razón, la prueba solo es realizada en ocasiones muy específicas.

El examen de función pulmonar conlleva unas características capaces de sugerir la restricción pulmonar o reducción de las dimensiones de los pulmones. También informa sobre las perturbaciones que se pueden estar ocasionando en cuanto al nivel de gases, como el oxígeno y el dióxido de carbono.

Una prueba de seis minutos es capaz de arrojar información vinculante sobre el impacto que está causando la enfermedad en relación con la capacitación para ejercitarse. Estas métricas consiguen una valoración sobre el estadio en el que se haya la fibrosis pulmonar y permite realizar una diagnóstico del alcance, la evolución de la enfermedad y cómo responde a los tratamientos.

Sintomatología de la fibrosis pulmonar y asistencia médica

Entre los síntomas más frecuentes que se relacionan con el padecimiento de un fibrosis pulmonar, incluida la fibrosis pulmonar idiopática, se encuentran los siguientes:

✅ Disnea o problemas para respira con normalidad.

✅ Tos seca y persistente.

✅ Fatiga y cansancio.

✅ Bajada de peso sin motivo patente.

✅ Dolores musculares y articulares.

✅ Hipocratismo digital, que consiste en un ensanche y abombamiento de los extremos de los dedos de pies y manos.

Aunque esta sea la sintomatología más habitual, lo cierto es que las manifestaciones varían de manera notable de un paciente a otro. Algunos afectados experimentan una evolución muy rápida de la enfermedad, acompañada de un cuadro grave. Sin embargo, en otros casos, la sintomatología resulta más moderada y la etiología empeora con mayor lentitud, pudiendo llevar meses o, incluso, años.

Fibrosis Pulmonar mortal

Entre los síntomas de los afectados con peor pronóstico el empeoramiento puede resultar muy rápido. Especialmente delicado es el asunto de la fibrosis pulmonar y síntomas en fase terminal. Es el caso de la exacerbación aguda, que se manifiesta dificultando gravemente la capacidad para respirar durante días o semanas.

Fibrosis pulmonar última etapa

Los pacientes que se encuentran en esta etapa pueden llegar a precisar la ayuda de un respirador artificial y la ingesta de antibióticos, medicamentos corticoesteroides u otra medicación que palie los efectos de la exacerbación aguda.

Causas de la fibrosis pulmonar

Ya hemos señalado que la fibrosis pulmonar provoca cicatrices y un engrosamiento del tejido que recubre los alvéolos pulmonares. Esta circunstancia propicia la dificultad para que el oxígeno pueda llegar al torrente sanguíneo.

La enfermedad puede desencadenarse por un amplio espectro de factores muy distintos. Entre ellos se incluye la exposición continuada a elementos tóxicos, diversos desórdenes médicos, efectos secundarios derivados de ciertos tratamientos como la radioterapia o la acción del uso de ciertos medicamentos.

Factores ambientales y de riesgo

Una persona que se ve expuesta a toxinas y elementos contaminantes durante un periodo prolongado, puede acabar con un daño irreparable sobre sus pulmones. Entre estos factores ambientales y ocupacionales destacan los siguientes:

✅ El contacto con la harina de sílice.

✅ La acción de las fibras de asbesto.

✅ La aspiración de polvo de metales pesados.

✅ Las partículas de carbón.

✅ Las heces de aves y otros animales.

✅ Uso de almohadas y edredones rellenos de plumas.

✅ Su diagnóstico en bebés y niños es escaso. Sin embargo, el trastorno afecta significativamente a personas de mediana edad y pacientes mayores.

✅ El sexo también parecer ser un factor de riesgo, puesto que afecta más a la población masculina que a la femenina.

✅ Tabaquismo. Fumadores y ex fumadores son más propensos a verse aquejados por la fibrosis pulmonar idiopática. Es frecuente que también se presente en aquellas personas que padecen enfisema pulmonar.

Fibrosis pulmonar y embarazo

El sistema respiratorio sufre una serie de cambios anatómicos y fisiológicos durante el curso de un embarazo normal. Algunos de estos cambios pueden predisponer a la paciente a desarrollar varios trastornos pulmonares agudos, como aspiración, enfermedad tromboembólica, edema pulmonar y embolia de líquido amniótico.

El embarazo también puede afectar el curso de algunas enfermedades pulmonares crónicas, especialmente el asma y la sarcoidosis. Por el contrario, estas afecciones pulmonares, si están mal controladas, pueden afectar negativamente el embarazo.

Fibrosis quística

La fibrosis quística es un trastorno autosómico recesivo que resulta de una mutación de un solo gen en el cromosoma 7. Se caracteriza por una disfunción de la glándula exocrina, con los pulmones y el páncreas afectados principalmente. La enfermedad pulmonar consiste en infecciones crónicas recurrentes, bronquiectasias y obstrucción de las vías respiratorias. Con un tratamiento mejorado, los pacientes sobreviven bien en sus años fértiles.

Las personas con enfermedad leve y buen estado nutricional tienden a tolerar bien el embarazo. Las mujeres con enfermedad más avanzada y evidencia de cor pulmonale, hipoxemia, enfermedad pulmonar obstructiva severa y desnutrición deben ser desaconsejadas contra el embarazo.

Las pacientes que se encuentran entre estos dos extremos deben basar la conveniencia del embarazo en la estabilidad de la enfermedad. Como regla general, las pacientes con una disminución significativa en la función pulmonar durante un período de tiempo corto y aquellas con exacerbaciones infecciosas frecuentes deben ser desaconsejadas en su intención de quedarse embarazadas.

Las pacientes deben ser observadas de cerca durante el embarazo y deben ser tratadas temprano con antibióticos y broncodilatadores cuando presenten signos de exacerbación. Se debe considerar la interrupción del embarazo si empeora la función respiratoria, insuficiencia cardíaca derecha, hipoxemia refractaria o acidosis respiratoria.

Tratamiento radioterapéutico

Algunos pacientes que se someten a radioterapia para ciertas afecciones, como el cáncer pulmonar o el de mama, han presentado daño pulmonar meses o, incluso, años después de finalizar el tratamiento. La seriedad del perjuicio se ha visto relacionada con las siguientes causas:

✅ La cantidad de pulmón expuesto a radioterapia.

✅ El grado de radiación recibido.

✅ El hecho de que se combinara un tratamiento de radioterapia con otro de quimioterapia.

✅ La latencia de una afección pulmonar sin diagnosticar.

Medicación

El consumo de ciertas medicaciones puede contribuir al daño pulmonar. Esto es especialmente sensible en los siguientes casos:

Quimioterapia. Se ha constatado que la administración de medicinas especializadas en destruir la células cancerosas pueden afectar gravemente al tejido pulmonar. Es el caso del metotrexato, como el Trexall o el Otrexup, y la ciclofosfamida.

Tratamientos para el corazón. También se ha detectado afectación por parte de ciertos medicamentos usados para el tratamiento de la arritmia. Entre ellos figuran el Cordarone, el Nexterone y el Pacerone.

Antibióticos. Algunos de ellos propician el deterioro pulmonar. Es el caso de la nitrofurantoína o el etambutol.

Antiinflamatorios. El uso de estas sustancias también pueden resultar perjudiciales para la fibrosis pulmonar. Hay que destacar sustancias como el rituximab o la sulfasalazina.

Afecciones

Determinadas afecciones también pueden provocar e incentiva el daño pulmonar, por lo que resultan especialmente relevantes para la fibrosis pulmonar.

✅ Dermatomiositis.

✅ Polimiositis.

✅ Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

✅ Lupus eritematoso diseminado.

✅ Artritis reumatoide.

✅ Sarcoidosis.

✅ Esclerodermia.

✅ Neumonía.

✅ Fibromialgia.

Fibrosis pulmonar idiopática

Como se puede ver, las sustancias y enfermedades que pueden causar fibrosis pulmonar son muy numerosas. A eso, como ya hemos mencionado, hay que añadir que en la mayoría de los casos resulta imposible averiguar su causa. El diagnóstico acaba siendo el de fibrosis pulmonar idiopática.

Los profesionales que se dedican a la investigación de esta afección barajan diversas teorías como posibles desencadenantes de la fibrosis pulmonar idiopática. Se centran en cuestiones tan diversas como el tabaquismo, los virus e, incluso, los factores hereditarios.

Además alertan de que existe la posibilidad de que muchos pacientes también se vean afectados por reflujo gastroesofágico. Esta anomalía hace que los ácidos estomacales suban y lleguen al esófago. Las investigaciones más recientes están tomando en cuenta este dato para comprobar si es un factor de riesgo o interviene en el aceleramiento de la enfermedad.

Ya hemos visto que la fibrosis pulmonar idiopática es una dolencia cronificada capaz de afectar a los dos pulmones de un modo difuso. Evidentemente, su característica principal se encuentra en un proceso de cicatrización progresivo de los pulmones.

Es lo que se denomina fibrosis. Por ello, los pulmones van perdiendo su capacidad de ser flexibles y, a largo plazo, sus funciones se ven muy deterioradas. Esta dolencia está encuadrada dentro del grupo de enfermedades intersticiales pulmonares.

Complicaciones

Hipertensión pulmonar. Afecta únicamente a las arterias pulmonares. Ocurre porque las cicatrices oprimen las arterias y los capilares de la zona. Esto hace que se produzca un incremento del nivel de resistencia al flujo sanguíneo pulmonar. Como consecuencia sube la presión en las arterias de los pulmones y en el ventrículo derecho. Puede llegar a ser tan grave que, con su avance progresivo, podríamos asociar fácilmente “fibrosis pulmonar síntomas muerte”.

Cor pulmonale. También conocido como insuficiencia cardíaca derecha. Es una derivación de notable gravedad. Ocurre cuando el ventrículo se ve obligado al bombeo excesivo para que las arterias obstruidas reciban la sangre.

Insuficiencia respiratoria. Al llegar a este estadio podemos asegurar que el enfermo está afrontando el último paso de la dolencia pulmonar crónica. Sucede cuando la presencia del oxígeno en sangre es demasiado baja.

Cáncer pulmonar. Sea cual sea el tipo de fibrosis pulmonar, cuando la enfermedad se extiende en el tiempo es un enorme factor de riesgo para desarrollar cáncer pulmonar.

Otras complicaciones. Si la enfermedad continúa avanzando, el riesgo de padecer ciertas complicaciones se ve multiplicado. Es el caso de los coágulos pulmonares, el colapso de estos órganos o las infecciones de pulmón.

Tipos de fibrosis pulmonar

Puede resultar increíble, pero existen más de 200 tipos de fibrosis pulmonar. De todos modos, las más comunes y estudiadas son las siguientes:

✅ Fibrosis pulmonar idiopática.

✅ Fibrosis quística.

✅ Fibrosis pulmonar intersticial.

A pesar de las dificultades que presentan estas enfermedades, lo cierto es que no para de investigarse. Gracias a ello, un grupo de científicos ha desarrollado una terapia para la EPOC, la fibrosis quística y la pulmonar.

Fibrosis quística

Tras la idiopática, este tipo de fibrosis es el más común. De hecho, la mayoría de las personas confunden ambas patologías. Sin embargo, son muy diferentes entre sí. En este caso, estamos tratando con una enfermedad pulmonar crónica hereditaria. Además, su acción no perjudica tan solo a los pulmones, también afecta al aparato digestivo.

La causa de la fibrosis quística se encuentra en una carencia o actividad defectuosa de una proteína que se encarga de regular la transmembrana de este tipo de fibrosis. Concretamente está estrechamente relacionada con la manera en que se controla la actividad del sodio y del cloro.

Cuando no funciona bien, las células de las vías respiratorias y del aparato digestivo aumentan los niveles de segregación del mucus preciso para la lubricación de estos canales. El problema afecta al espesor y la pegajosidad de este moco. Es tan grande que provoca obstrucción, infección, problemas respiratorios y llega a afectar al buen funcionamiento de otros órganos del tracto digestivo.

La sintomatología respiratoria de la fibrosis quística pulmonar se traduce en tos cronificada, pitidos o sibilancias, infecciones frecuentes y sensación de ahogo. A nivel gastrointestinal aparecen deposiciones muy grasientas y malolientes, se pierde peso, se obstaculiza el nivel de crecimiento y aumenta la posibilidad de padecer pancreatitis.

Un síntoma habitual de la fibrosis quística pulmonar es el aumento del nivel de sodio en la piel. Esta sintomatología puede resultar muy útil para que los padres sean capaces de realizar una detección precoz en los niños. La razón es que al darles un beso se percibe cierto sabor salado en la boca.

Están claras cuáles son las diferencias más acusadas entre la fibrosis quística pulmonar y la fibrosis pulmonar idiopática. La primera es genética y es relativamente fácil detectarla a una edad temprana. La segunda afecta, por lo general, a pacientes que han pasado de los 50 años y es difícil determinar su origen.

Por último, cabe destacar que en el caso de la fibrosis quística pulmonar es posible detectar la mala actividad del gen que la produce. Esto puede determinarse en la infancia, a una edad muy temprana, lo que facilita un tratamiento precoz que, sin duda, aumentará la calidad de vida del paciente.

Referencias:

Pulmonary Fibrosis Overview. Pulmonary Fibrosis Foundation

Fibrosis Pulmonar. American Lung Association

Los genes de la fibrosis pulmonar idiopática. Roche Pacientes

Pulmonary Disease in Pregnancy. Leighton, B, Fish, J, Glob. libr. women’s med.,
(ISSN: 1756-2228) 2008; DOI 10.3843/GLOWM.10170